厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療是臨床助理醫(yī)師考試中心血管系統(tǒng)涉及到的考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

    臨床表現(xiàn)

    臨床表現(xiàn)多樣，部分患者無癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續(xù)性室性心動(dòng)過速等相關(guān)。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴(kuò)大，類似擴(kuò)張型心肌病。

    體格檢查心臟輕度增大，可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫，為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕，應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動(dòng)作可使雜音增強(qiáng)。梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，貼近室間隔，可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻，同時(shí)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

    輔助檢查

    1.胸部X線心臟大小正常或增大，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)心影明顯增大，可見肺淤血。

    2.心電圖常見左室肥厚和ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波。常伴室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)及束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常。

    3.超聲心動(dòng)圖室間隔顯著增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm或與后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狹窄；二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)；主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉。心尖肥厚型心肌病可見心尖室間隔和左室后下壁明顯肥厚。

    4.心臟磁共振成像可直觀顯示心臟結(jié)構(gòu)，對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價(jià)值。

    5.心導(dǎo)管檢查及心室造影左室舒張末期壓力增高，梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動(dòng)脈造影多無異常。

    6.心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大畸形，排列紊亂。

    治療

    治療原則為改善左室舒張功能，減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，治療心律失常，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)。囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重及屏氣。β受體拮抗劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑可減輕左心室流出道梗阻，并改善左室壁順應(yīng)性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增強(qiáng)心肌收縮力和降低心臟前負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑，以免加重左室流出道梗阻。藥物治療無效患者可考慮經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)或外科手術(shù)治療。猝死高?；颊邞?yīng)植入埋藏式心臟復(fù)律除顫儀。

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