特發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生經(jīng)常設(shè)計到的考點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：  

病因與發(fā)病機制特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。  

1.遺傳因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。  

2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IAPH的病理過程。  

3.肺血管內(nèi)皮功能障礙。  

4.血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷。  

臨床表現(xiàn)  

1.癥狀I(lǐng)PAH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適，隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀：  

①呼吸困難：常以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀；  

②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動或情緒激動時發(fā)生；  

③頭暈或暈厥：常由于心排出量減少，腦組織供血突然減少導(dǎo)致，多在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生；  

④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。另外，還可出現(xiàn)疲乏、無力，聲音嘶啞(Ortner綜合征)等癥狀，10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。  

2.體征可有肺動脈高壓和右心功能不全的體征(見肺源性心臟病)。  

治療治療策略包括：  

①初始治療及支持治療；  

②急性肺血管反應(yīng)陽性者給與高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物治療；  

③對于治療反應(yīng)不佳者聯(lián)合藥物治療及肺移植。  

1.初始治療  

2.支持治療  

（1）口服抗凝藥物：抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預(yù)后，但并不能改善患者的癥狀。首選華法林。  

（2）利尿劑：因右心衰竭出現(xiàn)水腫、腹水時，可用強心、利尿藥治療。  

（3）氧療：伴有低氧血癥的IPAH患者必需氧療，維持患者血氧飽和度大于90％。  

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。  

（5）貧血和鐵狀態(tài)監(jiān)測：鐵低者需補充鐵劑并尋找病因。  

（6）血管擴張藥：常用藥物有6類。  

①鈣通道阻滯劑(CCB)。需要急性血管擴張試驗的評估，首選硝苯地平或地爾硫?。  

②前列環(huán)素及其類似物。前列環(huán)素缺乏是肺動脈高壓發(fā)病的重要環(huán)節(jié)之一。主要藥物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。  

③內(nèi)皮素受體拮抗劑。抑制內(nèi)皮素受體-1導(dǎo)致的血管收縮和細胞增殖。主要藥物有波生坦、安立生坦等。  

④磷酸二酯酶抑制劑。常用藥物為西地那非，是一種高選擇性磷酸二酯酶抑制劑。  

⑤一氧化氮（NO）。NO吸人是僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。  

⑥可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激動劑。主要藥物為利奧西呱。  

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