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免疫缺陷病基本概念

【考頻指數(shù)】★★

1.定義

免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化和代謝異常并導(dǎo)致免疫功能不全所出現(xiàn)的臨床綜合征。

2.分類(lèi)

原發(fā)性免疫缺陷病

繼發(fā)性免疫缺陷病

3.特點(diǎn)

1.易感染：B細(xì)胞、吞噬細(xì)胞或補(bǔ)體缺陷者易患化膿性細(xì)胞感染；細(xì)胞免疫缺陷者主要易患病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)引起的感染。

2.易患腫瘤。

3.易發(fā)生自身免疫病。

原發(fā)性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷病

【考頻指數(shù)】★★★★

一、原發(fā)性免疫缺陷病

1.B細(xì)胞缺陷：反復(fù)感染：.X-性連鎖低丙球血癥；選擇性IgA缺乏癥；高IgM綜合征。

2.T細(xì)胞缺陷：DiGeorge綜合征；先天性胸腺發(fā)育不全。

3.聯(lián)合免疫缺陷：重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征（SCID）；X-性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷??；IL-2Rγ鏈基因突變使T細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-T階段、B細(xì)胞和NK細(xì)胞發(fā)育受阻。

4.吞噬細(xì)胞缺陷：慢性肉芽腫病——還原型輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷；白細(xì)胞黏附缺陷——整合素β2亞單位基因表達(dá)障礙。

5.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷：C3缺陷——嚴(yán)重的致死性化膿菌感染；C1-INH缺陷——遺傳性血管神經(jīng)性水腫。

二、獲得性免疫缺陷病

1.獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）：是人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的臨床綜合征。HIV可通過(guò)性接觸（特別是同性戀性接觸）、血液及其制品、母嬰途徑和出血性醫(yī)療操作傳播。

2.與AIDS相關(guān)的口腔疾病。

3.獲得性免疫缺陷與牙周組織。

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