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腎病綜合征

腎病綜合征（NS）系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項為必備條件。

一、分類方法

1.按病因分類　可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。

2.按病理分型　以微小病變型腎病（兒童最常見的類型）最為常見，占80%左右。非微小病變型占20%左右，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎等。

3.按臨床分型?、賳渭冃訬S；②腎炎型NS。

4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型　①激素敏感型NS；②激素耐藥型NS；③激素依賴型NS；④復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型NS。

二、臨床表現(xiàn)

常隱襲起病，無明顯誘因。

1.水腫　最常見且突出的癥狀，從顏面、眼瞼水腫開始，漸波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和陰囊積液。

2.尿液改變　常伴有尿量減少，尿色加深，無并發(fā)癥者無肉眼血尿，大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。

3.血壓　大多數(shù)血壓正常，但大約15%病例有一過性輕度高血壓。

4.腎功能　一般正常，急性腎衰少見。

[經(jīng)典例題1]

小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)的表現(xiàn)常為

A.肉眼血尿

B.水腫

C.面色蒼白

D.少尿

E.精神萎靡

[參考答案] 1.B

三、并發(fā)癥

1.感染　為最常見的并發(fā)癥，常見呼吸道、皮膚感染及原發(fā)性腹膜炎等。出現(xiàn)水痘及帶狀皰疹等。

2.電解質(zhì)紊亂和低血容量休克　常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。

低鈉血癥：患者因不恰當(dāng)長期禁用食鹽、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素，可致低鈉血癥。

3.血栓形成　以腎靜脈血栓最常見。典型表現(xiàn)有突發(fā)腰痛、血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙。

4.急性腎衰竭　少見，5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

5.腎小管功能障礙　可導(dǎo)致腎小管（主要是近曲小管）功能損害，出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿；嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。

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